@article{oai:miyazaki-u.repo.nii.ac.jp:00000269.3,
 author = {白石, 光也 and 小川, 博之 and 池田, 正浩 and Ikeda, Masahiro and 川島, 幸子 and 伊藤, 勝昭 and Shiraishi, Mitsuya and Ogawa, Hiroyuki and Kawashima, Sachiko and Ito, Katsuaki},
 issue = {9},
 journal = {The journal of veterinary medical science},
 month = {Sep},
 note = {A serious symptom of cattle affected with Chediak-Higashi syndrome （CHS） is a bleeding tendency. This diathesis is characterized by insufficient platelet aggregation as a result of depressed response to collagen. One possible cause for the depression is a decrease in contribution of endogenous agonists such as ADP or thromboxane A2, which are released following collagen stimulation. However, these endogenous agonists play only a minor role in collagen-induced aggregation of bovine platelets. More importantly, activation of phospholipase C as a result of a direct action of collagen is depressed, leading to a depression of Ca2+ mobilization, in platelets from CHS-affected cattle. Several types of collagen receptor are proposed to work in concert to induce aggregation. Among them, glycoprotein VI （GPVI） and GPIa/IIa （integrin α2β1） have been supposed to play dominant roles in collagen-induced aggregation. However, there are arguments about the role of each receptor, especially the role of GPIa/IIa, and the crosstalk between receptors. Recently, we reported that the Ca2+ signaling produced by rhodocytin, which had been first reported to be an agonist for the collagen receptor GPIa/ IIa, produced much less Ca2+ signaling in CHS platelets than in normal ones, whereas that produced by GPVI activators was normal. These suggest that GPIa/IIa or the rhodocytin-associated pathway is impaired in CHS platelets. CHS platelets are valuable to reassess the mechanism of collagen-dependent signal transduction system and to delineate the inter-relationship among collagen receptors, Platelet.
\n人、牛、マウス、ミンク等で認められるチェディアック・東症候群（CHS）の牛における重大な症状は出血傾向であり、それはコラーゲンに対する反応低下による血小板凝集不全に起因する。凝集不全の原因としてコラーゲン刺激によって生じるADPやトロンポキサンA2などの内因性アゴニストの関与が低下していることが考えられる。しかし、内因性アゴニスト阻害薬を用いた実験から、牛血小板のコラーゲン凝集においてこれら2次性アゴニストの役割は小さく、反応低下の主要な原因はむしろコラーゲンによるホスホリパーゼC活性化の抑制であり、そのためCa2+動員が抑制されていると考えられる。コラーゲンレセプターは数種類存在し、これらが共同して凝集を起こすが、そのシグナル伝達機構については不明な点も多い。当初、コラーゲンレセプターのひとつであるGPla/lla（インテグリンα2β1）のアゴニストであると報告されたRhodocytinは、CHS血小板ではきわめて抑制された反応を起こした。Rhodocytinの作用部位はいまだ確定していないが、rhodocytinに感受性のある機構が欠損していることがCHS血小板の機能異常に関与していることが示唆される。CHS決勝版は複雑なコラーゲンレセプターの相互関係を解明するのに有用である。},
 pages = {751--760},
 title = {Platelet Dysfunction in Chediak-Higashi Syndrome-Affected Cattle},
 volume = {64},
 year = {2002},
 yomi = {シライシ, ミツヤ and オガワ, ヒロユキ and イケダ, マサヒロ and カワシマ, サチコ and イトウ, カツアキ}
}